ننتظر تسجيلك هـنـا

{ اعلانات عاشق الحروف ) ~
 
 

الإهداءات




متلازمة وولف



إضافة رد
#1  
قديم 03-22-2022, 06:17 AM
لذة مطر ..! غير متواجد حالياً
Saudi Arabia     Female
اوسمتي
وسام المركز الثاني 
 
 عضويتي » 9
 جيت فيذا » Feb 2022
 آخر حضور » 03-22-2022 (07:23 AM)
آبدآعاتي » 84,595
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه Saudi Arabia
جنسي  »
 التقييم » لذة مطر ..! has a reputation beyond reputeلذة مطر ..! has a reputation beyond reputeلذة مطر ..! has a reputation beyond reputeلذة مطر ..! has a reputation beyond reputeلذة مطر ..! has a reputation beyond reputeلذة مطر ..! has a reputation beyond reputeلذة مطر ..! has a reputation beyond reputeلذة مطر ..! has a reputation beyond reputeلذة مطر ..! has a reputation beyond reputeلذة مطر ..! has a reputation beyond reputeلذة مطر ..! has a reputation beyond repute
 آوسِمتي » وسام المركز الثاني 
 
افتراضي متلازمة وولف

Facebook Twitter


الدكتور : عبدالله محمد الصبي – أخصائي طب الأطفال – مدينة الملك عبدالعزيز – الحرس الوطني

تم التعرف على الحالة عندما قام الدكتور كيرت هيرشينون Kurt Hirschhorn وهيربيرت كوبر Herbert Cooper عام 1961 بنشر دراستهم ، حيث وصفوا حالة طفل لديه فشل في الالتحام في منطقة منتصف الجسم مع وجود عيب في تركيب كروموسوم الخلية المتمثل في نقص الذراع القصير للكروموسوم رقم 4 deletion ، وفي عام 1965 نشر بحث هيرشينون - وولف Wolf-Hirschhorn الذي سلط الضوء على هذه المتلازمة للعاملين في القطاع الطبي، ومن ثم تمت تسمية الحالة بإسميهما.


هذه الحالة تحدث نتيجة وجود فشل في إلتحام أجزاء الجسم المركزية ( الخط الوسطي الطولي للجسم )، وتتميز هذه الحالة بصغر حجم الرأس، التخلف الفكري، الصرع، العلامات المميزة للوجه ، كما علامات أخرى متنوعة.

o نسبة حدوثها في أمريكا هو حالة لكل 50,000 ولادة*
o تصيب كل الأجناس وكل البلدان
o تصيب الإناث ضعف الذكور
o عادة ما يتم الشك فيها عند الولادة لوجود الأعراض الظاهرة
o نسبة عالية يحدث لها اجهاض
o نسبة الوفيات 34% في السنتين الأوليتين
o أسباب الوفاة : العيوب القلبية، الصرع، الالتهابات، الاصابات الرئوية
o في عدم وجود عيوب خلقية كبيرة ، فليس هناك ما يؤدي للوفاة، ويستطيع المولود العيش حياة طويلة

الأسباب :
o السبب غير معروف – ليس للوراثة دور في حدوثه
o ليس هناك تأثير لعمر الوالدين على حدوث هذه المتلازمة
o العدد الكلي للكروموسومات طبيعي ، فليس هناك نقص في العدد الكلي
o تحدث نتيجة نقص - حذف deletion للذراع القصير short arm من الكروموسوم في المجموعة 4*
o الجزء المؤثر الرئيسي هو نقص الجزء 4p16.3
o السبب في 87% من الحالات هو نقص – ذكوري الأصل
o السبب في 13% من الحالات - من المنوع المتحول الأصل a reciprocal translocation



الأعراض خلال الحمل :
o ضعف نمو الجنين
o ضعف حركة الجنين
o صغر حجم المشيمة

الأعراض المرضية :
o ضعف عام للنمو
o قصر القامة
o صغر حجم الرأس
o صعوبات في التغذية والتنفس


العلامات الجسمية :
o الأصابع طويلة ونحيفة، زيادة عدد الخطوط في الأصابع، وجود أصبع زائد – خاصة الإبهام
o وجود الخط المنفرد في الكف 25%
o تباعد حلمتي الصدر
o عيوب خلقية في عظام القفص الصدري وعظام العمود الفقري
o ضعف نمو العظام


الرأس :
o الرأس : صغر حجم الرأس، كبر حجم الجبهة، الوجه المميز Greek warrior helmet،*
o عيوب في فروة الرأس
o الأنف المفلطح*
o العينيين : جحوض العينين، صغر حجم العين، وجود ثنيات لحمية في العينين، ميلان العينين إلى الأسفل، الحول، نقص في القزحية coloboma، الماء الأبيض – الساد
o صغر حجم الشفة العليا
o الشفة الارنبية وشق الحنك
o صغر حجم الفك السفلي
o الأذن كبيرة، مشوهة، وهابطة عن مكانها
o نقص السمع العصبي
o العيوب القلبية : فتحة بين البطينين، فتحة بين الأذينين، عيوب مركبة في القلب
o عيوب خلقية في الرئتين
o عيوب خلقية في الجهاز الهضمي*
o عيوب خلقية في الجهاز البولي والتناسلي*


الجهاز العصبي والحركي :
o صغر حجم الرأس
o عيوب خلقية في الدماغ
o الاستسقاء الدماغي
o تخلف فكري شديد
o الصرع والتشنج
o أرتخاء عام للعضلات

العلامات التطورية والنفسية :
o ضعف التطور الحركي والفكري
o صعوبة الحركة ، الحركات غير المتوازنة ataxic gait
o الصرع 50%
o تأخر النطق – عدم الكلام
o النغنغة أو الأصوات غير ذات معنى
o نقص في التواصل ، ويكون التواصل عن طريق الحركات والتعبيرات
o الحركات غير الطبيعية لليدين مثل وضع اليدين أمام الوجه، تحريك اليدين بحركة الغسيل، الضرب على الصدر، تحريك الرأس المستمر
o يستطيع تناول الأكل بنفسه
o يساعد على ارتداء ملابسه

حالات مشابهة :
الصفات الظاهرة للحالة قد تتشابهة مع حالات أخرى، لذى فإن التشخيص يعتمد على التحليل الكروموسومي، وهذه الحالات المشابهة هي :
o*متلازمة*باتو Patau Syndrome - تثلث الكرموسوم رقم 13
o*متلازمة*ادوارد Edwards syndrome - تثلث الكرموسوم رقم 18
o*متلازمة*مواء القطط Cri-du-chat Syndrome*
o*متلازمة*سميث – ليميلي – أوبيتز Smith-Lemli-Opitz Syndrome*



التشخيص :
يعتمد التشخيص على أكتشاف العطب في الكروموسوم وليس الأعراض الظاهرة، ويعتمد التشخيص على مجموعة من الاختبارات منها :
o الصورة الكروموسومية العادية غالباً ما تكون طبيعية ، ولا يتم اكتشاف الحالة من خلالها
o Conventional cytogenetic studies : وهي الطريقة المثلى لإكتشاف النقص الحاصل في ذراع الكروموسوم 4p، ولكن يعيبه إحتمالية عدم اكتشاف النقص في الذراع القصير 4p
o High-resolution cytogenetic studies : حيث يمكن اكتشاف النقص في أجزاء الكروموسوم 4p16.3
o Fluorescence in situ hybridization – FISH -*





أختبارات أخرى :
هناك العديد من الاختبارات والتحاليل يمكن أجرائها ليس بغرض تشخيص الحالة ولكن تشخيص الأعراض المصاحبة ، مثل :
o أختبارات المناعة
o أشعة صوتية للقلب Echo-Cardiography
o أشعة صوتية للجهاز الهضمي والبولي Ultrasound
o أشعة مقطعية ، الرنين المغناطيسي للدماغ CT-scan, MRI
o تخطيط الدماغ EEG في حالات الصرع
o أشعة ملونة للجهاز الهضمي – مثل الأشعة الخاصة بالبلع
o قياس السمع والنضر

العلاج :
لا يوجد علاج للحالة، فالمشكلة عيب خلقي في الكروموسوم يؤثر على جميع خلايا الجسم، وتلك لا يمكن علاجها أو تغييرها، ولكن يمكن علاج الأعراض المصاحبة للحالة من خلال الفريق الطبي ، مثل :
o علاج الصرع بالأدوية
o العيوب الخلقية في القلب
o العيوب الخلقية للعين
o النطق والتخاطب والسمع
o العلاج الطبيعي والعلاج الوظيفي

الأستشارة الوراثية :
o نسبة تكرار الحالة ضعيف جداً
o تزيد نسبة تكرار الحالة اذا كان أحد الوالدين يحمل عيباً جينيا – وراثياً – مثل النوع المتحول المتوازن translocation carrier.

هل يمكن التشخيص خلال الحمل وقبل الولادة ؟
نعم، يمكن التشخيص خلال الحمل وقبل الولادة، ولكن يجب الشك في وجود الحالة من خلال حمل سابق مثلاً، مع العلم أن نسبة التكرار ضعيفة، ومن طرق التشخيص قبل الولادة :
o الأشعة الصوتية للجنين Ultrasound : قد يظهر الأعراض المرضية الظاهرية للحالة، مثل ضعف النمو للجنين، صغر حجم الرأس، شق الحنك، فتق الحجاب الحاجز، ولكن تلك العلامات غير تشخيصية وتحتاج للتحليل الكرموسومي الخاص.
o تحليل السائل الأمنيوسي – ماء الجنين- Amniocentesis: خلال الأسبوع 14-16 من الحمل.
o تحليل عينة المشيمة Chorionic villus sampling: خلال الأسبوع 10-13 من الحمل
o تحليل عينة من دم الجنين Percutaneous umbilical blood sampling


الموضوع الأصلي : متلازمة وولف || المصدر : منتديات عاشق الحروف


ljgh.lm ,,gt




 توقيع : لذة مطر ..!


رد مع اقتباس
قديم 03-22-2022, 10:14 AM   #2

https://up.jo1sat.net/do.php?img=7690

الصورة الرمزية ملكه الجوري

 
 عضويتي » 476
 جيت فيذا » May 2021
 آخر حضور » 05-04-2023 (10:13 AM)
آبدآعاتي » 200,615
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه Iraq
جنسي  »
 التقييم » ملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond repute
 آوسِمتي »
اوفياء اوفياء وهج اداري وسام المركز  الثالث 
 

ملكه الجوري غير متواجد حالياً

افتراضي



دآإئمـاَ تَـبهَـرٍوٍنآآ بَمَ ـوٍآضيعكـ

أإلتي تَفُـوٍح مِنهآ عَ ـطرٍ أإلآبدآع وٍأإلـتَمـيُزٍ

لك الشكر من كل قلبى




رد مع اقتباس
قديم 03-22-2022, 01:48 PM   #3


الصورة الرمزية ♡ Šąɱąя ♡

 
 عضويتي » 3
 جيت فيذا » Feb 2022
 آخر حضور » 02-18-2024 (02:47 PM)
آبدآعاتي » 1,629,446
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه Iraq
جنسي  »
 التقييم » ♡ Šąɱąя ♡ has a reputation beyond repute♡ Šąɱąя ♡ has a reputation beyond repute♡ Šąɱąя ♡ has a reputation beyond repute♡ Šąɱąя ♡ has a reputation beyond repute♡ Šąɱąя ♡ has a reputation beyond repute♡ Šąɱąя ♡ has a reputation beyond repute♡ Šąɱąя ♡ has a reputation beyond repute♡ Šąɱąя ♡ has a reputation beyond repute♡ Šąɱąя ♡ has a reputation beyond repute♡ Šąɱąя ♡ has a reputation beyond repute♡ Šąɱąя ♡ has a reputation beyond repute
أس ام أس ~
MMS ~
 آوسِمتي »
اوفياء أنيق الحضور ابداع بلا حدود وسام المركز الاول 
 

♡ Šąɱąя ♡ غير متواجد حالياً

افتراضي



كل الشكر على طرحك الرآئع
وفي انتظار ابداعك القادم بكل شوق
لك وافر التقدير
تقبل مروري المتواضع




رد مع اقتباس
قديم 03-22-2022, 10:41 PM   #4


الصورة الرمزية إيفا

 
 عضويتي » 529
 جيت فيذا » Aug 2021
 آخر حضور » 05-21-2022 (03:52 AM)
آبدآعاتي » 18,222
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه
جنسي  »
 التقييم » إيفا has a reputation beyond reputeإيفا has a reputation beyond reputeإيفا has a reputation beyond reputeإيفا has a reputation beyond reputeإيفا has a reputation beyond reputeإيفا has a reputation beyond reputeإيفا has a reputation beyond reputeإيفا has a reputation beyond reputeإيفا has a reputation beyond reputeإيفا has a reputation beyond reputeإيفا has a reputation beyond repute
أس ام أس ~
MMS ~
 آوسِمتي »
اوفياء شكر وتقدير 
 

إيفا غير متواجد حالياً

افتراضي



أنتقاء متميز ورائع
بوركت الاكف للجلب




رد مع اقتباس
قديم 03-27-2022, 10:02 AM   #5

https://up.jo1sat.net/do.php?img=7690

الصورة الرمزية ملكه الجوري

 
 عضويتي » 476
 جيت فيذا » May 2021
 آخر حضور » 05-04-2023 (10:13 AM)
آبدآعاتي » 200,615
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه Iraq
جنسي  »
 التقييم » ملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond reputeملكه الجوري has a reputation beyond repute
 آوسِمتي »
اوفياء اوفياء وهج اداري وسام المركز  الثالث 
 

ملكه الجوري غير متواجد حالياً

افتراضي



موضوع في قمة الروعه

لطالما كانت مواضيعك متميزة

لا عدمنا التميز و روعة الإختيار




رد مع اقتباس
قديم 05-18-2022, 08:32 PM   #6


الصورة الرمزية الفيصل(F)

 
 عضويتي » 735
 جيت فيذا » May 2022
 آخر حضور » 11-12-2022 (07:22 PM)
آبدآعاتي » 1,084
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه Saudi Arabia
جنسي  »
 التقييم » الفيصل(F) is a glorious beacon of lightالفيصل(F) is a glorious beacon of lightالفيصل(F) is a glorious beacon of lightالفيصل(F) is a glorious beacon of lightالفيصل(F) is a glorious beacon of lightالفيصل(F) is a glorious beacon of light
 آوسِمتي »
عطاء مغدق الترحيب 
 

الفيصل(F) غير متواجد حالياً

افتراضي



طرح قمه الروعه في والجمال
سلمت اناملك ويعطيك العافيه علي مجهودك
في أنتظار المزيد
من عطائك والمزيد من مواضيعك الرائعة والجميله
ودائما في إبداع مستمر




رد مع اقتباس
قديم 11-20-2022, 11:58 PM   #7


الصورة الرمزية ملكة الحنان

 
 عضويتي » 764
 جيت فيذا » Sep 2022
 آخر حضور » 08-03-2023 (01:15 AM)
آبدآعاتي » 47,355
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه
جنسي  »
 التقييم » ملكة الحنان has a reputation beyond reputeملكة الحنان has a reputation beyond reputeملكة الحنان has a reputation beyond reputeملكة الحنان has a reputation beyond reputeملكة الحنان has a reputation beyond reputeملكة الحنان has a reputation beyond reputeملكة الحنان has a reputation beyond reputeملكة الحنان has a reputation beyond reputeملكة الحنان has a reputation beyond reputeملكة الحنان has a reputation beyond reputeملكة الحنان has a reputation beyond repute
 آوسِمتي »
شمعة المنتدى حور مخملي شكر وتقدير الترحيب 
 

ملكة الحنان غير متواجد حالياً

افتراضي



سلمت أناملك على الطرح المميّز
ويعطيك العافية على المجهود المبذول
ما ننحرم من فيض عطائك وإبداعك
لك تحياتي وفائق شكري


 توقيع : ملكة الحنان






رد مع اقتباس
إضافة رد

الكلمات الدلالية (Tags)
متلازمة, وولف
أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة

الانتقال السريع

RSS RSS2.0 XML HTML INFO GZ MAP SITEMAP TAGS


الساعة الآن 03:49 AM


Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2024, Jelsoft Enterprises Ltd. TranZ By Almuhajir
هذا الموقع يستخدم منتجات Weblanca.com
new notificatio by 9adq_ala7sas
User Alert System provided by Advanced User Tagging (Lite) - vBulletin Mods & Addons Copyright © 2024 DragonByte Technologies Ltd.

ارشفة إكساء هوست